Alles Folgende betrifft Nmn. Wir bleiben bei klarer Sprache, beziehen uns auf die Studienlage und trennen gut belegte Aussagen von offenen Fragen.
Geprüft am 2025-09-15. Was noch umstritten ist, wird als umstritten gekennzeichnet.
== Prophylaxe == Die Grunderkrankung Cystinurie sollte möglichst effektiv kontrolliert werden. Die Deutsche Gesellschaft für Urologie und die European Association of Urology empfehlen in ihren Leitlinien eine ausreichend hohe sowie gleichmäßige Flüssigkeitsaufnahme über 24 Stunden. Die Urinmenge sollte bei Erwachsenen mindestens 3,5 Liter betragen. Für Kinder gilt eine Trinkmenge von mindestens 1,5 l/m2 Körperoberfläche als Richtwert. Zusätzlich sollten Personen mit Cystinurie eine Alkalisierungstherapie mit Alkalizitraten oder Natriumbikarbonat erhalten, da die Löslichkeit des Cystins im Urin dadurch stark ansteigt. Die einzunehmende Dosis richtet sich dabei nach dem pH-Wert des Patienten-Urins, Ziel ist ein Wert von deutlich über 7,5. Das ist jedoch „therapeutisch nur schwer erreichbar.“ Reichen diese Maßnahmen nicht aus, um eine wiederkehrende Bildung von Cystinsteinen zu verhindern, oder überschreitet die Cystinausscheidung einen Grenzwert von 3 mmol pro Tag, ist die medikamentöse Therapie mit einem Komplexbildner empfehlenswert: Der Wirkstoff Tiopronin bindet Cystin in einem gut löslichen Cystein-Tiopronin-Komplex. Studien zeigen, dass das Risiko einer Steinbildung hierbei um 60 % und die Anzahl notwendiger chirurgischer Eingriffe um 72 % gesenkt werden kann. Die Dosierung variiert dabei nach Alter und Körpergewicht – bereits Kinder ab einem Alter von ein bis zwei Jahren können behandelt werden. Bei Hunden und Katzen werden die unter dem Abschnitt Therapie beschriebenen diätetischen Maßnahmen auch zur Prophylaxe eingesetzt.
Quellen: de.wikipedia.org
== Geschichte == Die Zystinsteine wurden zuerst von William Hyde Wollaston 1810 beschrieben. 1810 entdeckte er das natürlich vorkommende Cystin als „cystic oxide“ in Blasensteinen; daher der Name (früheres Englisch: cyst = Harnblase). Früher sprach man von einer Cystinspeicherkrankheit und teilte sie in drei Schweregrade ein:
Quellen: de.wikipedia.org
Der erste Grad besteht in einer jahrzehntelang beschwerdefrei verlaufenden Cystinurie. Beim zweiten Grad kommt es zur Bildung von Cystinsteinen im Nierenbecken mit allen ihren Folgen. Der dritte Grad wird charakterisiert durch das Ausfallen [gemeint: Ausfällen] und die Ablagerung von Cystinkristallen in fast allen Organen.
Quellen: de.wikipedia.org
== Leben == Herbert Knauer wuchs mit seinem Bruder Peter in einer Beamtenfamilie auf. Sein Vater Otto Knauer war Landgerichtsrat, seine Mutter Lucie Knauer Hausfrau. Nach dem mit 17 Jahren am Kant-Gymnasium in Berlin-Karlshorst abgelegten Abitur studierte Knauer zunächst einige Semester Betriebswirtschaft an der Technischen Universität Berlin, wechselte dann in die Fachrichtung Chemie und wurde im Institut für Anorganische Chemie der TU Berlin 1958 bei Gerhart Jander mit einer Arbeit zum Thema: Ionenreaktionen in absolutem Diäthyläther als Lösungsmittel zum Dr.-Ing. promoviert. Bis 1963 arbeitete er dort als Wissenschaftlicher Assistent im anorganisch-chemischen Praktikum. 1962 heiratete er Roswitha Asprion (* 1937) aus dem schwäbischen Horb am Neckar. Das Ehepaar hat vier Kinder. Seine letzte Ruhestätte fand Herbert Knauer auf dem Friedhof Zehlendorf.
Quellen: de.wikipedia.org
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